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Día Mundial de la Hemofilia

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La hemofilia es un trastorno de la coagulación de la sangre que afecta de por vida a las personas que la padecen. Hasta hoy no se ha encontrado cura por lo que la Federación Mundial de Hemofilia (WFH) estima que una de cada 10 mil personas nace con ella.

Desde 1989 se promueve la celebración del Día Mundial de la Hemofilia el 17 de abril, en honor al fundador de la federación Frank Schnabell, quien nació ese día.

Con esta fecha se busca crear conciencia sobre los problemas que afectan a las personas que la padecen.

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X.

En la hemofilia A o B los hombres son los principales afectados y las mujeres son quienes portan y trasmiten la enfermedad; sin embargo, en casos raros se pueden presentar mujeres hemofílicas.

Manifestaciones externas
Se presentan con moretones extensos.
Sangrado de nariz sin motivo aparente.
Sangrado abundante con una cortada leve.
Sangrado durante mucho tiempo tras cortarse o en una extracción dental y sangrado nuevamente después de haberse detenido.

Manifestaciones internas
Presencia de sangre en la orina (por sangrado de riñones o de la vejiga).
Presencia de sangre en las heces fecales (por sangrado del estómago o los intestinos).
Presencia de moretones grandes (por sangrado de músculos grandes del cuerpo).

El paciente con hemofilia clínicamente presenta hemorragias en diversas partes del cuerpo, principalmente en músculos y articulaciones. Su intensidad es variable, de acuerdo al nivel circulante del factor deficiente.

La hemartrosis (derrame de sangre en el interior de una articulación) es la manifestación clínica más frecuente y característica de la enfermedad.

Si no se trata con oportunidad un episodio de hemartrosis puede condicionar a que se desarrolle una artropatía hemofílica con pérdida progresiva de la funcionalidad de la articulación que puede llegar a ser total.

Las manifestaciones en formas graves son: equimosis no relacionadas con la intensidad del trauma, hematomas en los sitios de aplicación de las vacunas, sangrado gingival cuando inicia la dentición, el primer episodio de hemartrosis se aprecia en etapas previas al inicio de la deambualción, y en ocasiones hemorragia intracraneana relacionado con el parto.

Se diagnostica mediante estudios de laboratorio esencialmente con las pruebas de coagulación, mostrando alteración en el Tiempo de Tromboplastina Parcial activada (TTPa). La confirmación diagnostica es con la determinación de los factores de coagulación VIII o IX.

Los valores de referencia normales para los factores de coagulación son de 50% a 150%. La hemofilia se clasifica en leve si los factores se encuentran (mayor de 5% a 35 %), moderada (de 1% a 5%) y grave  (menor a 1%).

El profesional de la salud responsable del tratamiento del paciente con hemofilia debe ser un hematologo, quien determina el tipo de manejo y su duración, el manejo multidisciplinario del paciente mejora su calidad de vida y su nivel de salud.

En situaciones de hemorragia, traumatismo o dolor se debe reponer el factor deficiente, de lo que dependera la decisión de hospitalización y manejo en una unidad de segundo o tercer nivel de atención.

Por eso es importante esta jornada de sensibilización del Día Mundial de la Hemofilia cuyo objetivo es visibilizar a todas aquellas personas que viven con esta enfermedad, a sus familias y médicos tratantes, quienes acompañan diariamente su lucha contra la hemofilia y de esta forma generar una alerta sobre la importancia de tener un diagnóstico temprano y así mismo, poder ser tratados oportunamente.

Bibliografía
1.- Diagnostico y Tratamiento de la Hemofilia Pedíatrica, Guía de Referencia Rápida. http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/141_GPC_HEMOFILIA_PEDIATRICA/Imss_RR.pdf.
2.- https://www.elheraldo.co/entretenimiento/justin-bieber-versiona-el-exito-despacito-de-luis-fonsi-349223
3.- http://misionesonline.net/2017/04/17/hoy-se-conmemora-dia-mundial-la-hemofilia/

Acerca del autor

Dr. Francisco Javier Muro Dávila es médico cirujano por la UNAM (Ced. Prof. 471325, Reg. SSA 58351), maestro en Salud Pública, ESPM-SSA (Ced. Prof. 026403 SEC-Sonora), presidente de la Federación Médica de Sonora, A.C., y subdelegado médico de lssste, Delegación Sonora.

Correo Electrónico

fj_muro@hotmail.com

Twitter

@MUROFJ

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